Esferocitosis hereditaria: Cómo cuidar a su hijo

(Hereditary Spherocytosis: How to Care for Your Child)

La esferocitosis hereditaria es una afección de la sangre que se da por familias (pasa de padres a hijos). Ocurre debido a que los glóbulos rojos son redondos en forma de esfera y no en forma de disco. Estos glóbulos rojos (llamados "esferocitos") son frágiles y se traban dentro del bazo. Esto causa anemia, agrandamiento del bazo y otros problemas médicos. El tratamiento puede ayudar a su hijo a llevar una vida sana y activa.

• Dele a su hijo todos los suplementos de vitaminas o medicamentos que le hayan recetado siguiendo las indicaciones del profesional de la salud.

• La anemia puede hacer que su hijo se canse con facilidad. Permita que su hijo descanse cuando lo necesite.

• Un bazo agrandado se lesiona fácilmente. Hable con el profesional del cuidado de la salud sobre las actividades que su hijo debe evitar.

• Informe a los maestros y a los cuidadores de su hijo sobre esta afección, así como los síntomas a los que deben estar atentos o las precauciones que deben tener con las actividades.

• Asegúrese de hacer un seguimiento con el profesional del cuidado de la salud de su hijo y de acudir a todas las revisiones. 

• Siga todas las instrucciones que el profesional del cuidado de la salud le haya dado.

Su hijo tiene:

• cansancio, cansancio persistente o que empeora

• coloración amarillenta en los ojos o la piel (ictericia)

• dolor abdominal o dolor abdominal que se extiende a la espalda

• pérdida del apetito

• fiebre

• dolor de cabeza o mareos

Su hijo:

• tiene dificultad para respirar, dolor en el pecho o ritmo cardíaco irregular

• está extremadamente cansado o pálido

• no se puede despertar

• tiene orina (pis) de color rojo, marrón o té

• tiene dolor abdominal intenso

¿Por qué se agranda el bazo en la esferocitosis hereditaria? El bazo es un órgano que se encuentra cerca de la caja torácica y se encarga de filtrar la sangre para quitar los glóbulos rojos viejos y otros cuerpos extraños (gérmenes). Cuando hay muchos esferocitos dentro del bazo, este se agranda.

¿Por qué algunos niños con esferocitosis hereditaria tienen ictericia? Cuando los glóbulos rojos se descomponen, liberan una sustancia de color llamada "bilirrubina". En la esferocitosis hereditaria, se descomponen muchos glóbulos rojos, por lo que se acumula más cantidad de bilirrubina en el cuerpo de lo normal. El mayor nivel de bilirrubina causa ictericia y también puede causar cálculos biliares. 

¿Cómo se trata la esferocitosis hereditaria? El tratamiento dependerá de los síntomas del niño. Algunos niños no necesitan tratamiento. Los bebés recién nacidos que tienen ictericia tal vez reciban terapia de luz (fototerapia) en la cual la luz cambia la bilirrubina a una forma que se puede eliminar del cuerpo fácilmente. En los niños con anemia, el profesional del cuidado de la salud puede recetar la vitamina ácido fólico para ayudar al organismo a producir más glóbulos rojos. A veces se emplean otros medicamentos o se hacen transfusiones de sangre para tratar la anemia.

En algunos casos, puede recurrirse a una cirugía para extirpar la totalidad o parte del bazo (esplenectomía). La mayoría de los síntomas desaparecen porque el bazo ya no está destruyendo los glóbulos rojos. Con frecuencia, los cirujanos esperan a que el niño sea mayor para hacer una esplenectomía porque durante los primeros años de vida, el bazo desempeña un papel importante en la lucha contra las infecciones. Es posible que, para ayudar a prevenir infecciones, un niño reciba más vacunas antes de una esplenectomía y tome antibióticos todos los días después de la cirugía.